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  一般的人不知血友病为何物,许多人把这种病称为“活活磨死人的病”!

  其实,血友病是一种常见的因人体第Ⅷ因子(人体总共有12种因子)缺乏引起的遗传性出血性疾病,世界各地均有发生。

  血友病多传男性

  血友病专与男性作对,好像从不“侵犯”女性似的。这究竟是怎么回事呢?原来,人类X染色体上有许多隐性基因控制的遗传病,血友病就是其中的一种,是由母亲遗传的伴性隐性遗传。女性遗传基因携带者本人不会发病,却使她的男性后代发病,女性后代则又成为新的致病基因携带者,同样殃及其男性后代。

  血友病人自幼就有出血倾向,轻微外伤或手术后总是出血不止。在没有外伤的情况下,也会有关节出血、肌肉出血、血尿、颅内出血、消化道出血、口咽部出血等等,但主要表现为关节内反复出血,致使关节肿胀,最后造成肌肉萎缩、关节变形。

  血友病保守治疗主要是局部止血治疗及替代治疗,血友病人生活中要避免创伤或较重的体力活动;尽量避免注射和手术。

  禁服药物

  影响血小板功能的药物,如阿司匹林、消炎痛、潘生丁等,活血化淤的中草药亦应避免。

  治疗方案如下:

  1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

  2、替代疗法。

  (1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。

  (2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。

  (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 (国内普遍使用的药物)

  (4)凝血酶原复合物浓缩剂。

  (5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势。高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全。)

  3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

  4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。

  5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。

  6、达那唑。

  7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)

血友病: 血友病(homophilia),是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病绝大部分患者为男性。 来自:互动百科