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  血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。血友病发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。

  血友病是典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

  基因遗传规律

  1.血友病甲型患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

  2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

  3.血友病甲型患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

  4.男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

  5.血友病乙型遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。

  6.血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。