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面对不治之症,马正权一家人微笑面对。

    “瓷娃娃”,名字很好听,本质却很残酷——它是脆骨症的别名。在弥勒县竹园镇的一个小村,曾经采访过多例脆骨症的记者也被惊呆了:一般是一个家族中一两人患病,而这个小村里的马正权一家,祖孙4代中却有8人患病……

  女儿:马春艳(18岁) 她希望能有一对隐形翅膀

    18岁的马春艳面对记者,唱起了她最喜欢的一首歌——《隐形的翅膀》。“每一次,都在徘徊孤单中坚强;每一次,就算很受伤也不闪泪光;我知道,我一直有双隐形的翅膀;带我飞,飞过绝望……带我飞,给我希望……”

    为什么会喜欢这首歌?她回答:从记事起,父亲马正权就一直是爬着走路。6岁读书时,自己背着书包到邻村的龙潭村委会小学去读书,有一天突然摔了一跤后就爬不起来了。被妈妈送到卫生所检查,发现股骨已经骨折。经过治疗,摔伤的腿慢慢好了,但当她再次背起书包去上学,没多久,又一次摔倒了。一次、两次、三次……她也不知自己摔伤了多少次。家里没有钱到医院,父母就挖些草药来给她敷上。她现在走路只能借助拐杖。

    靠妈妈背,马春艳读完了小学。等她上竹园镇读初中时,妈妈不得不在学校旁租了间房子,早晚接送她上学。初二时,为了一家人的生活,妈妈只得外出打工,马春艳就此辍学在家。

    这让她伤心不已,小学毕业时她的成绩是全校第一,但却连去领奖金都没有办法。为了补贴家用,辍学在家的马春艳每天上午看书,下午就绣十字绣,希望能靠自己的手艺挣回一点钱以治病、复学。

  父亲:马正权(46岁) 用牙齿拎水到厨房

    比起至少还能用双脚走了几年路的女儿,今年46岁的马正权没那么幸运。两手掌上一层厚厚老茧的他,门牙也早脱落了,他已经在地上爬了40多年。他的右腿因为骨折的次数太多,骨头已经无法接上,只要轻轻一翻,就能把整个脚掌翻转过来。

    马正权说:“家人和自己一生受过的苦,每次讲起来都是一把眼泪。”

    村里没有自来水前,吃水就靠打井水。虽然院子里就有水井,井水也不深,但他每次打水都很费力:趴在井边,用双手把水桶拖上来,再用牙齿咬着一只桶把,双手爬着把水送进厨房里。4颗门牙就是这样才早早掉了的。

    但即使是这样,一家人仍然坚强地生活着:送女儿上学,挣钱养家。马正权想着:等攒了钱后,带着女儿到昆明看病。看看这给全家带来灾难的脆骨病,究竟能不能有专家医得好。

  家族:一家8人患病 最绝望的是传给了下一代

    排行老五的马正权并不是芭蕉村兄妹6人中惟一患脆骨病的人。三哥马正顺从小双目失明,右腿以前骨折过,走路总是腿发软,不能走远路,每天只能在家附近活动。更不幸的是,儿子马国富也患了脆骨病,家里的生活全靠妻子和女儿。

    老四马正富也是在8岁到12岁的时候经常骨折,手也是多次骨折变得弯曲,如今身高还不到一米。

    马正权记得,早已去世的大姐患的也是脆骨病。兄妹6人中,虽然老六马正福没有骨折过,但也是无法正常走路,只能在家里扫扫地,做做饭,再扶着墙去喂喂牛。

    让全家人几乎绝望的是,这个脆骨病还传给了下一代人。

    大姐的女儿马丽芬及外孙女马萍也患了脆骨病。马正顺的儿子也患了脆骨病。

    村中的老人说,马正权的爷爷有没有脆骨病不太清楚,但马正权的父亲肯定是脆骨病,因为他生前个子不高,走路时有些跛脚。

  记者手记

  四代连发脆骨病很罕见

    10月25日下午,晚报记者与中央电视台第12套《社会与法》频道的两名记者一同前往芭蕉村采访。

    其中一名记者周静说,她在国内曾采访过“瓷娃娃”的病例,一般是一个家族中一两人患病,但像弥勒祖孙4代中8人患病的,还是第一次遇见,也非常罕见。

    眼看马正权靠爬着外出,以剥牛皮赚钱养家,在场的人们都感动了。

    晚报记者也发现,这两年人们给予了马正权一家更多的关注,而他们的生活也因此有了一些变化。

    马正权家原来退色破旧的三间两屋土木结构房屋已被漆成橙红色,门口两边贴上了带图画的瓷砖,原土石地板换成了平滑的水泥地……这是今年7月,昆明一位不愿透露姓名的好心人,花了两万元请人装修的。

    此前,马家已被列入了贫困户中,办理了低保补助,平均每人每月可以领到82元。

    今年6月14日,北京“瓷娃娃”关怀协会联系了天津一家医院,为马春艳进行了手术治疗,而昆明一家药店则承诺解决马春艳的往返机票,更有人好心将马春艳送到昆明机场。

    而每次帮助,马春艳都详细记录着。

    手术后正在康复中的马春艳说:下一步计划到昆明读中专,为自己插上知识的翅膀。

    马春艳可以有翅膀,那她的父亲、叔伯、堂弟堂妹呢?

  新闻助读

    脆骨症又叫成骨不全,民间俗称“瓷娃娃”。是由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的,以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。可分为先天型及迟发型两种。

    大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。成骨不全的临床表现差异很大,重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡,轻者至学龄期才有症状,并可存活至高龄。(任锐刚 罗宏伟)

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channelId 1 1 一家祖孙4代8人连发脆骨病:用牙齿拎水到厨房 1 “瓷娃娃”,名字很好听,本质却很残酷——它是脆骨症的别名。在弥勒县竹园镇的一个小村,曾经采访过多例脆骨症的记者也被惊呆了:一般是一个家族中一两人患病,而这个小村里的马正权一家,祖孙4代中却有8人患病……