央视网|中国网络电视台|网站地图
客服设为首页
登录

视频排行


首播

重播

   心跳缓慢持续30多年,多方治疗收效甚微。近日,上海市第十人民医院收治了一位顽固性心动过缓患者。在检查中医生意外地发现——患者的症状竟是由遗传因素引起,是一种罕见的家族性心房静止,左心房、右心房都对电刺激没有反应,而且心房肌肉还丧失了收缩功能。最终,通过植入心室起搏器,患者摆脱了持续三十多年的梦魇。

   植入起搏器于事无补

   患者刘女士今年54岁,早在20岁体检时就发现心跳之慢异于常人。随着年龄的增长,心脏的不适逐渐显现,之后竟然发生双侧下肢水肿。就诊后,一家医院给出的诊断很是拗口——“窦性停搏,结性逸搏”,其实是临床中很常见的一种心律失常。处理这一病变的技术已经很成熟,医生在她胸腔内植入了起搏器,用精密仪器产生的电刺激来维持正常的心跳。按说装了起搏器,病情应该大有改观,可刘女士的心情在等待中再次坠入低谷——气急和下肢水肿的症状没有太大的改善。连起搏器都装了,为什么一点用都没有呢?病根究竟在哪里?扑朔迷离的病因考验着医生的智慧,同时也考验着刘女士和家人的信心。

   家族中6人患类似疾病

   从一次次重燃希望到不断失望,数年来,刘女士和家人的心情就像坐过山车,直到在市十医院得到病情背后的惊人真相。十院心内科专家组最初制订的医疗方案是植入双腔起搏器。为确保治疗效果,术前进行了全面的心房电生理检查。结果让人大吃一惊——无论是左心房还是右心房都没有任何电活动,而且对外界的电刺激毫无反应,彻底丧失机械收缩的功能。换句话说,无论在心房中植入多么高级的起搏器,都于事无补。医生对刘女士的病史和家族史进行了地毯式排查,这一查又有了一个重大发现——刘女士家族中有6人也患有类似的疾病,都是20岁左右出现心动过缓症状,随年龄增长病情不断加重,房扑、房颤、房室传导阻滞先后发生,最终演变为心房静止。

   据文献报道,家族性心房静止通常与SCN5A基因的突变相关。但专家团队对这一家系的成员作基因分析后,发现他们的SCN5A基因并未发生突变。因此,导致心房静止的变异基因“另有其人”。至于到底是哪个(些)基因突变导致疾病,专家团队正在进行进一步的研究。

   激发心室“主观能动性”

   既然两个心房都陷入“死寂”状态,采用常规的起搏器技术就没有任何意义了。心内科专家团队另辟蹊径,将关注的目光集中在位于心房下方的心室上。“心房”和“心室”的名称虽然只有一字之差,功能却有着天壤之别——心房收缩将血液泵入心室,而左右心室的收缩分别将血液泵至全身和肺部。心房的“死寂”已不可救药,却可以激发心室的“主观能动性”。医生在刘女士双侧心室中植入起搏器后,她体内懈怠已久的心脏又欢快地跳动起来。血液循环的效率改善了,胸闷、气急、双下肢水肿的症状显著好转,困扰她30多年的痼疾终于被赶走。(记者陈青 通讯员余飞)

视频集>>

热词:

channelId 1 1 女子患罕见家族性心动过缓 植入起搏器于事无补 1 心跳缓慢持续30多年,多方治疗收效甚微。近日,上海市第十人民医院收治了一位顽固性心动过缓患者。在检查中医生意外地发现——患者的症状竟是由遗传因素引起,是一种罕见的家族性心房静止,左心房、右心房都对电刺激没有反应,而且心房肌肉还丧失了收缩功能。