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  3岁男童文文因为先天严重颅面畸形,头部就好像“鹦鹉头”,眼睛往外凸。一个月前,南京市儿童医院脑外科医生将孩子头骨取下分成六块,像拼图般为孩子再造了一个头骨(图为术后照片)。据了解,这一高难度全颅盖骨重建手术在国内尚无报道。

  【症状】 头颅畸形使孩子眼睛外凸,睡觉也睁着眼

  文文2007年11月出生在四川省万源市,刚出生时,他的头型就和别的宝宝不太一样,“我以为是生他的时候被挤的”,文文的妈妈回忆说,她生产花了20多个小时,最后还是剖腹产下文文。但是,孩子长到6个月时,头部的畸形愈发明显,头前高后低,两边还扁扁的,就像一个“鹦鹉头”,两只眼睛还往外凸。

  2008年8月份,家里人带文文来到了重庆的一家医院,在去掉后脑勺的一块颅骨之后,孩子看上去比之前好多了,但头颅畸形的程度还是比较严重,眼睛还是外凸。到了今年年初,文文已经无法闭上眼睛,每天只能睁着眼睛到天亮,非常可怜。

  【病因】 脑组织还没长好,颅缝就提前闭合了

  文文的妈妈说,听闻南京市儿童医院脑外科王刚主任曾经做过类似病例的手术,他们怀揣一线希望,在今年8月来到了南京市儿童医院。

  王刚主任回忆,他第一次见到文文时,也吓了一跳。王刚主任告诉记者,这是一种叫做“狭颅症”的先天性畸形。这种病具有一定的遗传倾向,但是文文的家族并没有出现这样的病例。专家解释说,人脑不是生下来就是成型的,为了给大脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。但如果缝隙过早闭合,颅腔会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,造成头部膨出和眼球凸出等。通常,“狭颅症”患儿过早闭合的颅缝只有一条,可文文的颅缝全部闭合了,他的颅盖骨在脑组织的压迫下已是厚薄不一。

  【手术】 “头骨拼图”,增加四个“囟门”

  这种严重畸形如果不手术,视神经受压迫会逐渐萎缩,视力会逐渐减弱,最终失明,而且由于颅内压增高长期压迫脑组织,大脑发育会受影响,出现智力问题。但幸运的是,孩子的智力目前还没有遭到损害。

  11月9日,文文被推进了手术室。王刚主任说,文文之前做过手术,他的后脑勺缺少了一块骨头,这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差,后脑勺还有个血窦,一旦弄破,就可能导致颅内大出血。在手术中,他们小心翼翼地将文文的颅骨全部拆除取下,分割成六块后,塑成需要的形状,再次拼接——如同“拼图游戏”。

  “拼图是不能拼满的,还要在需要的地方留下缝隙,就像小婴儿没有闭合的囟门一样,以供文文的脑组织进一步生长。”王刚主任说,虽然他们已经做了充分的术前准备,但是当孩子头颅打开后,医生们发现情况比想象中要复杂很多。

  由于颅内压过高,覆盖在脑组织上的硬脑膜已经薄如蝉翼,下面的脑组织清晰可见,稍不注意就可能弄破硬膜,引起硬膜下出血,危及生命。文文的眼眶前后径很小,手术中医生还特别要注意保护好眼球,否则一旦损伤了,就会导致失明。

  经过多个科室的协力合作,儿童医院的专家们经过八个小时的手术,终于为文文重新“造”了一个“头”——通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”,增加了颅窝的容积,给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间;同时将孩子的眶上桥前移,扩大了骨性眼眶容积,回纳外凸明显的眼球。文文终于成功地“改头换面”了!

  拆开纱布后,家人惊喜地发现,文文的头变圆了,手术没有伤及任何神经,孩子各项功能都没有损伤。昨天,记者来到南京市儿童医院神经外科病房,看见文文正躺在妈妈的怀里撒娇。文文的父母告诉记者,看到孩子恢复得这么好,他们真不知道怎么感谢王刚主任。

  但是记者发现,文文的眼睛还是有些往外凸,从外观上看还是与正常的孩子有一些不同。王刚主任告诉记者,等到8岁后,文文还将经历一次手术,主要是帮他解决面部的问题,恢复牙齿正常的咬合。在孩子12岁之前,脑组织都还会再发育,所以等他长大后,智力和神经功能都不会受到影响,可以和正常人一样学习和生活。

  提醒:孕妇过度补钙 宝宝颅缝会早闭

  南京市儿童医院脑外科主任王刚告诉记者,单纯性的颅缝早闭有一定的遗传性,但是遗传相关性不大。

  但是有一点特别需要提醒大家注意的是,准妈妈在怀孕期间如果过分地补钙,就可能会造成宝宝颅缝过早闭合。而且,正常足月胎儿的头应该是像软鸡蛋一样,这样有助于分娩。而如果在孕期过度营养,过度补钙,胎儿的头不软了,不仅妈妈生起来有难度,在生产的过程中宝宝还可能因为挤压或产钳伤害等出现脑出血。

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